一、血流动力学

左房压力(5-10mmHg)高于右房压力(3-5mmHg)，早期缺口处出现左向右分流。随病程进展使右室容量负荷增加而致右心扩大，肺循环血流量增多，出现可逆性容量性肺动脉高压、肺动脉内径增宽。病程晚期，肺小动脉内膜增生和管壁增厚，肺血管阻力增大，出现不可逆阻力性肺动脉高压。二、分型诊断1.继发孔型缺损：.约占房间隔缺损的70%，原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，则上下两边缘不能接触，遗留缺口形成。显示房间隔中部的回声中断以及从中穿过的彩色分流束。分流束上缘与心房顶部及分流束下缘与十字交叉之间均有房间隔结构的回声。

2.原发孔型缺损：约占房间隔缺损15-20%。胚胎发育过程中，心内膜垫发育障碍或原发隔停止生长，原发隔下缘不与心内膜垫融合而遗留间隙。显示房间隔下部与十字交叉间的回声中断以及从中穿过的彩色分流束。分流束下缘与十字交叉间无房间隔回声。合并二、三尖瓣瓣叶裂，也称不完全性心内膜垫缺损。

3.静脉窦型缺损：约占房间隔缺损的8-10%。上下腔静脉入口处的房间隔发育不良形成缺口。显示上腔静脉或下腔静脉右心房入口处房。

二、间隔回声的中断以及从中穿过的彩色分流束

按照缺损部位差异，可分为二个亚型：上腔静脉型、下腔静脉型。4.冠状静脉窦型缺损：.约占房间隔缺损的1%。胚胎期冠状静脉窦与左房壁分隔不全或无分离，左房的血液通过冠状静脉窦引流入右房。显示左心房后下部与冠状静脉窦顶部的回声中断以及从中穿过的彩色分流束。分流束斜行穿过扩大的冠状静脉窦进入右心房。

三、诊断要点：房间隔缺损的探查切面：1.二维超声：两个以上切面显示房间隔出现局部回声失落，断端回声增强，出现“火柴头”或“T”字征。右心腔增大，右室流出道、肺动脉增宽。2.彩色多普勒：两个以上切面见整个心动周期的房间隔水平的红色分流信号。3.M型超声：因右室容量负荷过重，右室增大，室间隔运动可出现降低、无运动、同向运动。4.心脏声学造影：右心房出现“负性造影区”，患者行Valsalva动作，造影剂可经缺损处由右心房进入左心房。5.定量诊断：.测量缺损口大小测量缺损口分流流速<150cm/s巨大房间隔缺损的患者，由于两侧心房压力平衡，可不出现典型分流信号，注意心尖四腔切面，如果右心血流明亮宽大，应想到可能有心房水平的左向右分流。建议食道超声或CT检查排外心外型肺静脉异位引流。

四、鉴别诊断：

1.卵圆孔未闭：部分人房间隔卵圆窝部两层隔膜未完全融合，当右室流出道狭窄、三尖瓣狭窄或全心扩大时，卵圆孔会出现不闭或重启。

2.左心室-右心房通道：心内膜垫发育异常时可出现。在四腔心切面可见二尖瓣前叶与三尖瓣隔瓣之间的间隔缺损。显示分流束存在于左心室与右心房之间。分流仅发生于收缩期。分流速度>400cm/s 。

3.冠状动脉-右心房瘘：当冠状动脉瘘开口于右心房，右心房内探及异常血流束，易误为静脉窦型房间隔缺损。

4.主动脉窦瘤破入右心房：根部。通常流速较高，常高于400cm/s。