永存左上腔静脉（PLSVC）是胎儿期最常见的先天性体循环静脉畸形，在正常人群中的发生率约为 0.3%～0.5%，在先天性心脏畸形的人群中发生率约为 12%。多数对血流动力学无影响，出生后无临床症状，但这种畸形会增加心导管检查、起搏器植入及心脏外科手术的难度和风险。

发生机制：

在胚胎发育 4～8 周，心脏流入端的静脉系统进行重塑。左前主静脉近心段逐渐退化，与左静脉窦角失去连接，远心段通过左侧头臂静脉与右前主静脉相连接。右前主静脉发育形成右上腔静脉。左静脉窦角最终形成冠状静脉窦，引流心脏的静脉血入右心房。若左前主静脉近心段未能退化，则形成永存左上腔静脉，与冠状静脉窦相连接。

永存左上腔静脉分型：

Ⅰ型  为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房。

Ⅱ型  为永存左上腔静脉经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心

        房间有短路，产生右向左分流。

Ⅲ型  为永存左上腔静脉直接引流入左心房，产生右向左的分流

Ⅳ型  为冠状静脉窦闭锁，永存左上腔静脉连接于左肺静脉，经

        左肺静脉引流入左心房。

 永存左上腔静脉产前超声表现

四腔心切面左房室沟交界处见扩张的冠状静脉窦，三血管切面肺动脉左侧出现一静脉血管，呈“四血管”改变，且该静脉频谱与右上腔静脉频谱或肺静脉频谱相似。旋转探头发现该静脉与冠状静脉窦相连。

四腔心观察冠状静脉窦有无增大扩张，不是左上腔的主要切面。

发现冠状静脉窦扩张，三血管观察血管的数量、顺序。

四根血管首选考虑永存左上腔静脉，脐静脉上腔静脉异常连接。

两者鉴别需结合左房的大小形态血流方向。奇静脉位于上腔右后

血流方向与主动脉相反，与右上腔相连通。